¬ход   арта сайта
¬.ё. «авь€лов ЁЋ≈ћ≈Ќ“ј–Ќџ… ”„≈ЅЌ»  ƒ»јЌјЋ»«ј > ѕ–≈—≈Ќ»Ћ№Ќџ≈ ƒ≈ћ≈Ќ÷»»

ѕ–≈—≈Ќ»Ћ№Ќџ≈ ƒ≈ћ≈Ќ÷»»

    ѕ–≈—≈Ќ»Ћ№Ќџ≈ ƒ≈ћ≈Ќ÷»»

      пресенильным деменци€м относ€т заболевани€, про€вл€ющиес€ преимущественно в
    предстарческом возрасте и характеризующиес€ неуклонно прогредиентным, постепенно
    возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений)
    ослабоумливающим процессом.
    ћорфологический субстрат пресенильных деменций - первично-атрофический процесс.
    ќднако этиопатогенетически и морфологически заболевани€ этой группы существенно
    различаютс€ - атрофи€, например, при болезни јльцгеймера носит иной характер, чем при
    болезни ѕика.
    Ќаиболее часто из заболеваний этой группы встречаютс€ болезни јльцгеймера и ѕика, а
    также хоре€ √ентингтона. ќсобые трудности дл€ дифференциальной диагностики представл€ют первые два заболевани€.
    ƒл€ диагностики болезней ѕика и јльцгеймера особенно значимо патопсихологическое
    исследование с использованием р€да ней-ропсихологических методик.
    ѕри изучении психопатологических про€влений при болезн€х ѕика и јльцгеймера
    руководствуютс€ прин€тым разделением заболеваний на три стадии. ѕерва€ (начальна€) стади€ характеризуетс€ изменени€ми интеллекта, пам€ти и внимани€, без выраженных грубо-очаговых симптомов, втора€ - выраженным слабоумием и- фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), треть€, терминальна€,-глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

    ¬ первой стадии болезни јльцгеймера данные патопсихологического исследовани€ мало
    отличаютс€ от данных при сенильной деменций. Ќа передний план выступают прогрессирующие расстройства пам€ти.  линически определ€етс€ недостаточность пам€ти,
    распростран€юща€с€ вначале на событи€, хронологически близкие к началу заболевани€. ¬ р€де случаев отмечаютс€ и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабул€ции. ќни обычно обнаруживаютс€ при рассказе больных о событи€х своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т. д. —ами по себе больные активно не продуцируют конфабул€торные воспоминани€.  онфабул€ции обычно вы€вл€ютс€ лишь при соответствующим образом направленной речи больных. ѕо мере нарастани€ амнестических расстройств конфабул€ции исчезают-больные безразлично относ€тс€ к обнаруживаемым в беседе провалам в пам€ти и не пытаютс€ их ничем заполнить.

    „аще всего конфабул€ции отмечаютс€ при про€влении болезни јльцгеймера в более позднем
    возрасте, после 60-65 лет - ¬ыражением амнестического симптомокомплекса служит посто€нно наблюдающа€с€ при болезни јльцгеймера амнестическа€ дезориентировка. ¬ св€зи с этим становитс€ пон€тным значение исследовани€ функции пам€ти при предположении болезни јльцгеймера. ¬ беседе с больным провер€етс€ пам€ть на событи€ прошлого и текущие, устанавливаетс€, насколько больной ориентирован во времени и месте. ¬ пробе на запоминание 10 слов при болезни јльцгеймера крива€ запоминани€ носит такой же характер, как при старческом слабоумии. «атруднени€ в запоминании при болезни јльцгеймера св€заны с выраженной недостаточностью активного внимани€. “ак же, как и при старческом слабоумии, при болезни јльцгеймера наблюдаетс€ резкое ослабление удержани€ в пам€ти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Ёто €вление обнаруживаетс€ во врем€ беседы с больными, которые про€вл€ют свою несосто€тельность при попытке запомнить им€ и отчество собеседника, еще более отчетливо оно выступает в пробе на запоминание. ќ. √. —адов (1968) при экспериментально-психологическом исследовании скорости забывани€ чисел подтвердил характерность дл€ болезни јльцгеймера ослаблени€ удержани€ в пам€ти. ѕо данным автора, скорость забывани€ чисел при болезни јльцгеймера значительно выше, чем при сосудистых деменци€х, при этом было установлено, что быстрое уменьшение правильно воспроизведенных чисел находитс€ в промежутке между 1 с и 1 мин после их предъ€влени€.

    ¬ определенной св€зи с амнестическими расстройствами наход€тс€ и характерные дл€
    начальных этапов болезни јльцгеймера затруднени€ в воспри€тии и удержании нового
    материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Ёто устанавливаетс€ при экспериментально-психологическом исследовании, когда обследуемый должен воспроизвести за исследующим несложный двигательный стереотип, например 3-4 движени€ кисти рук в определенной последовательности. Ќаши наблюдени€ показывают, что такие стереотипы образуютс€ с большим трудом уже в Ќачальной стадии болезни јльцгеймера, крайне нестойкие и не воспроизвод€тс€ больными уже через несколько минут.
    ќдновременно с расстройствами пам€ти отмечаетс€ и интеллектуальна€ недостаточность.
    Ѕольные оказываютс€ несосто€тельными при выполнении несложных заданий по методике
    исключени€, при необходимости подобрать обобщающее пон€тие дл€ нескольких предметов или €влений. »нтеллектуальна€ недостаточность еще более усугубл€етс€ намечающимис€ уже в этот период нарушени€ми высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что можно говорить об афазии, агнозии и апраксии.

    ѕримером этого может служить утрата больными в начальной стадии болезни
    јльцгеймера старых навыков, в первую очередь наиболее дифференцированных, тонких и
    сложных, наиболее поздно приобретенных в течение жизни. ¬ определенной степени это
    св€зано с прогрессированием амнестических расстройств. ”трата больными навыков
    предшествует развитию во второй стадии заболевани€ грубых апрактических расстройств и, возможно, €вл€етс€ первоначальным звеном в генезе апраксии (Ё. я. Ўтернберг, 1960). ќб этом свидетельствует и обнаруженное нами следующее обсто€тельство: при утрате больными прежних навыков мы отмечали у них €влени€ конструктивной апраксии.

    ќбнаружение конструктивной апраксии в начале болезни јльцгеймера имеет большое
    диагностическое значение и при исследовании не представл€ет сложности. Ѕольному
    предлагают скопировать несложную фигуру из палочек. ќн не может ее воспроизвести не
    только по пам€ти, но и име€ перед глазами образец. »ногда первые фигуры копируютс€
    удовлетворительно, но последующие уже не воспроизвод€тс€, более того, обследуемый как бы утрачивает инструкцию и вместо выполнени€ задани€ "дополн€ет" фигуру-образец. Ёто, по нашему мнению, можно рассматривать как первое про€вление недостаточности
    конструктивного праксиса и св€зано с так называемым угасанием функции, слабостью
    оптического внимани€ (ћ. —. Ћебединский, 1966), наступающими при поражении затылочной
    области коры большого мозга. Ќарушени€ конструктивного праксиса про€вл€ютс€ и в
    невозможности составить звезду из ромбов, заштриховать клетки шахматной доски в требуемом пор€дке.

    –асстройства речи (устной и письменной) также характерны дл€ первой стадии болезни
    јльцгеймера. ѕри этом отмечаютс€ затруднени€ и ошибки в произнесении слов. »ногда
    мен€етс€ характер речевой мелодии: она становитс€ неуверенной, дрожащей. „асты ошибки в расстановке ударений. ѕредшественником характерных дл€ второй стадии болезни јльцгеймера афатических расстройств €вл€етс€ обнаруживаема€ в конце первой стадии семантическа€ афази€. Ѕольные не различают таких пон€тий, как "мамина дочка" и "дочкина мама" (обычно с этой целью больному показывают рисунок, изображающий женщину с ребенком, и спрашивают, кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), "брат отца" и "отец брата". ќни не понимают сложные логико-грамматические конструкции. ѕриводим примеры семантической афазии.

    Ѕольна€ —. по поводу пон€тий "отец брата" и "брат отца" говорит: "¬се родственники". Ѕольна€ Ѕ. отказ сравнивать эти же пон€ти€ мотивирует следующим образом: "Ќе знаю, ничего не могу сказать. ” них там народу много, детей много.  уда уж там искать". ќна же пытаетс€ объ€снить пон€ти€ "дочкина мама" и "мамина дочка" так: "«начит дочка была раньше рождена, чем мама".

    —ледует отметить, что в конце первой стадии болезни јльцгеймера, в сущности, на
    границе ее со второй, нередко отмечаютс€ признаки, свидетельствующие об очаговом,
    преимущественно теменно-затылочной локализации, поражении головного мозга. Ёто уже
    упоминавшиес€ нами семантическа€ афази€ и конструктивна€ апракси€, а также своеобразное нарушение счета и нередко наблюдавша€с€ нами симультанна€ агнози€.
    Ќарушени€ счета (акалькули€) характеризуютс€ утратой больными представлени€ о
    разр€дности чисел. ѕри записи под диктовку число 1030 воспроизводитс€ как 100030, 102, как 1002, 390 как 30090 т. д. —оответственно нарушаетс€ и воспри€тие чисел, легко вы€вл€ющеес€ при попытках сравнени€ их. ѕо нашим наблюдени€м, больные в начальной стадии болезни јльцгеймера при сравнении чисел руководствуютс€, как это бывает при затылочных поражени€х коры большого мозга, оценкой чисел не по разр€дному значению всего числа, а по значению вход€щих в него цифр (ј. –. Ћури€, 1962). “ак, они определ€ют, что 398 больше 401, 1978 больше 2120 и т.д. Ётим объ€сн€етс€ то, что при болезни јльцгеймера в первую очередь становитс€ невозможным выполнение счетных операций, требующих перехода через какие-либо разр€ды. Ќапример, больные не могут сложить два числа, сумма которых превышает 10, но в это же врем€ счетные операции в пределах 10 еще могут удовлетворительно выполн€ть.

    явлени€ симультанной агнозии обнаруживаютс€ при описании больными сюжетных
    рисунков - перечисл€ютс€ отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии
    выраженной амне-стической афазии), но взаимоотношени€ между ними не улавливаютс€.
    ¬ы€вление такого рода патопсихологического синдрома, свидетельствующего о
    преимущественной локализации патологического процесса в теменно-затылочной области,
    имеет важное значение дл€ диагностики болезни јльцгеймера. —ледует отметить, что именно при первой стадии болезни јльцгеймера можно получить данные, необходимые дл€ решени€ дифференциально-диагностических вопросов. ѕримером этого может служить сравнение начальных про€влений болезни јльцгеймера и болезни ѕика, различение которых в исходной стадии св€зано с большими трудност€ми.

    ¬ отличие от болезни јльцгеймера при болезни ѕика расстройства пам€ти никогда не
    оформл€ютс€ структурно в единый симптомокомплекс. ¬ значительной мере впечатление о
    грубом ослаблении пам€ти при болезни ѕика создаетс€ снижением активного внимани€,
    неустойчивостью его концентрации. ѕо данным ¬. √. Ѕудзы (1973), в начале болезни ѕика при экспериментально-психологическом исследовании пам€ти вы€вл€етс€ значительна€
    потенциальна€ способность к фиксации, свидетельствующа€ об отсутствии первичного
    нарушени€ непосредственного запоминани€. ќб этом свидетельствует воспроизведение 7-8
    слов из 10. ѕо мнению автора, расстройства пам€ти при болезни ѕика долгое врем€ €вл€ютс€ вторичными и завис€т главным образом от снижени€ инициативы.

    Ќарушени€ произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов в
    виде трудности переключени€, инертности проактивного торможени€, патологии установки.
     ак правило, при болезни ѕика отсутствуют конфабул€ции. ƒезориентировка больных не
    носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда
    врачу удаетс€ сосредоточить их внимание на круге вопросов, св€занных с местонахождением, хронологическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказывани€м больных. “акое €вление напоминает редуцированную ориентировку, которую отмечали Ћ.√. „ленов и ј.ћ. Ўуберт (1940) при болезни ѕика. Ќаблюдаема€ авторами больна€ сохран€ла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с объектами, расположенными по средней линии и вблизи нее: она правильно находила и называла эти объекты, манипулировала с ними, мен€ла их местоположение. Ёти формы де€тельности резко нарушались, если объекты помещали вне внимани€ больной. ƒанные €влени€, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. ¬.ј. √ил€ровский (1946) отмечал аналогичные €влени€ при лобных поражени€х травматического генеза, которые он не св€зывал с расстройствами пам€ти,- при настойчивых навод€щих вопросах можно убедитьс€, что факты как будто забытые больному известны, но они наход€тс€ в другом круге представлений, переход к которому затруднен. явлени€ редуцированной ориентировки объ€сн€ютс€ нарушением интеллектуальной де€тельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

    —лабоумие уже в самом начале болезни ѕика носит более грубый характер, чем при
    болезни јльцгеймера. ѕроисходит как бы диссоциаци€ всех высших интеллектуальных
    функций, нарушена их координаци€. ¬ первую очередь это отражаетс€ на особенност€х
    личности больного, изменени€ которой либо напоминают псевдопаралитическую картину, либо характеризуютс€ преобладанием в€лости и 'пассивности, -нарастанием аспонтанности и оскудени€ речи.

    ≈сли в дебюте болезни јльцгеймера эмоциональные изменени€ свод€тс€ к пониженному
    настроению, угнетенности, беспокойству, то при болезни ѕика - это аффективное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. » в дальнейшем при болезни јльцгеймера можно отметить длительную относительную сохранность €дра личности, сознание больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.

    Ќамечающиес€ в конце первой стадии очаговые расстройства 'речи, гнозиса и праксиса
    достигают наибольшего развити€ во второй стадии болезни јльцгеймера, обнаружива€ при этом своеобразную динамику, позвол€ющую говорить об афазии атрофического генеза,
    протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражени€х
    головного мозга. ƒл€ этой стадии характерен синдром амнестической афазии, котора€,
    находитс€ в пр€мой св€зи с расстройствами пам€ти. ѕо нашим наблюдени€м, амнестическа€
    афази€ обнаруживалась при болезни јльцгеймера в 95,4% случаев.

    ѕри височном варианте болезни ѕика амнестическа€ афази€ нами отмечена лишь .у 6
    (22,2%) из 27 больных. “аким образом, амнестическа€ афази€, по нашим материалам, более характерна дл€ болезни јльцгеймера. ќднако наличие амнестической афазии в клинической картине не €вл€етс€ серьезным аргументом против диагностировани€ болезни ѕика, так как она встречаетс€ при наиболее трудном в дифференциально-диагностическом отношении височном варианте этого заболевани€.

    ѕри болезни јльцгеймера уже в начале обнаруживаютс€ €влени€ оптико-гностической
    недостаточности, такие же как и при старческом слабоумии. »х сочетание с амнестической афазией при болезни јльцгеймера создает своеобразную картину нарушени€ номинативной функции речи. ѕри показе больным реальных предметов обнаруживаютс€ затруднени€ в назывании их, но представлени€ об их назначении и свойствах еще сохранены.

    ѕри показе рисунков с изображени€ми предметов больные не могут не только назвать эти
    предметы, но и указать свойства, часто неправильно их называют. ¬ дальнейшем у этих больных обнаруживаетс€ картина оптической агнозии.

    ќчень часто при болезни јльцгеймера обнаруживаетс€ обеднение речи существительными. ѕри этом фразы стро€тс€ грамматически неправильно, обрываютс€ на половине, пропускаютс€ и ничем не замещаютс€ отдельные слова, некоторые слова остаютс€
    незаконченными.

    ≈ще до по€влени€ выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних
    этапах болезни јльцгеймера отмечаетс€ изменение почерка, по€вл€ютс€ многочисленные
    параграфии. —тадии амнестической афазии при болезни јльцгеймера уже присущи грубые
    аграфические нарушени€: оказываетс€ невозможным произвольное письмо и письмо под
    диктовку, нарушено списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.
    ѕисьменна€ речь €вл€етс€ сложным актом, одной из-сторон речевой функции. ¬ ее
    осуществлении принимают участие двигательный, речедвигательный и слуховой анализаторы.

    ѕри поражении одного из них нарушаетс€ функци€ и других. ѕервичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность про€влений афазии. ј. –. Ћури€ (1950) показал, как в специфике аграфических про€влений отражаетс€ первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Ётим объ€сн€етс€ своеобразие аграфических про€влений при моторной либо сенсорной афазии. “ак, при последней в письменной речи мы находим признаки распада фонематического слуха.

    –асстройства письма при болезни јльцгеймера отличаютс€ большей выраженностью и
    необратимостью от аналогичных расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушени€ кровообращени€. ћожно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни јльцгеймера минимально. ≈сли при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохранены, то при болезни јльцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевани€. “акого рода расстройства письма с нарушением графем характерны дл€ поражений затылочно-теменных отделов доминантного полушари€ (ј. –. Ћури€, 1959). Ёти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано привод€т к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни јльцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще нос€т характер амнестической афазии. ”казанна€ диссоциаци€ афатически-аграфических про€влений (последние опережают первые) может быть объ€снена множественным характером
    очаговости поражени€ коры большого мозга при болезни јльцгеймера.

    ќбращает на себ€ внимание отличие аграфических расстройств при болезни јльцгеймера
    от сенильной аграфии. ¬ расстройствах письма при болезни јльцгеймера значительную роль играет очаговость поражени€ мозга.  линически они про€вл€ютс€ как психопатологический симптом очагового значени€. ѕри сенильной деменции функци€ письменной речи разрушаетс€ постепенно, нарушаютс€ вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм).

    — довольно ранним вы€влением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушари€ св€заны и характерные дл€ болезни јльцгеймера алексические расстройства. ¬ генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушени€.
    –азличают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов воспри€ти€ букв, и
    вторичные ("симптоматические"), наблюдающиес€ при афазии. јлекси€ при болезни
    јльцгеймера может быть охарактеризована как первична€. Ќаблюдаетс€ динамика алексических расстройств от так называемой литеральной алексии, €вл€ющейс€ результатом нарушени€ процессов обобщени€ и отвлечени€ в системе воспри€ти€ букв,- на уровне второй сигнальной системы, к агностической алексии, когда нарушены процессы анализа и синтеза оптико- пространственных отношений вообще,-на уровне первой сигнальной системы (¬. ћ. —мирнов, 1962). ѕри болезни јльцгеймера переход от литеральной алексии (чтение еще возможно, но протекает с паралекси€ми и без понимани€ смысла прочитанного) к агностической (больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо знаков) осуществл€етс€ очень быстро и вне св€зи с афатическими расстройствами.

    –асстройства письменной речи и чтени€, вы€вл€емые на ранних этапах болезни
    јльцгеймера - важный дифференциально-диагностический критерий при необходимости
    отграничени€ ее от болезни ѕика, при которой длительное врем€ сохран€етс€ написание
    автоматизированных энграмм и чтение без понимани€ прочитанного. —емантическа€ и
    амнестическа€ афази€ достигает максимальной степени выраженности в начале второй стадии заболевани€, а затем затушевываетс€, как бы перекрываетс€ сенсорно- и моторно-афатическими про€влени€ми. ”казанные афатические расстройства при болезни јльцгеймера не смен€ют друг друга, а как бы наслаиваютс€ одно на другое. “аким образом, у больных с сенсорной афазией можно отметить и наличие амнестически-афатических про€влений. Ёто значительно затрудн€ет квалификацию речевых расстройств. ќ присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимани€ речи, обращенной к больному. ѕри этом об€зательно провер€етс€ не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повтор€ть услышанное. ѕри сохранении повторной речи говор€т о транскортикальной сенсорной афазии. Ёта стади€ при болезни јльцгеймера оказываетс€ более длительной, чем стади€ кортикальной сенсорной афазии, при которой нарушено и повторение.

    ѕрисоединение к сенсорной афазии €влений моторной афазии приводит к большому числу
    грубых парафатических искажений слов.
    ƒл€ кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической
    дифференцировки. Ѕольные не различают близких фонем в слогах, предложенных им дл€
    повторени€. “ак, повтор€€ за обследующим пары слогов, больна€ вместо "ба-па" и "па-ба" произносит "ба-ба". ‘онематическа€ дифференцировка может провер€тьс€ и при повторении слов в спонтанной речи. ѕо характеру парафазий можно судить о неразличении близких фонем.

    ѕримеры таких парафазий: "пудылочка" ("бутылочка"), "парабан" ("барабан"), "сабор"
    ("забор") и т. д.

    ќбычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаютс€ €влени€ логоклонии. ¬начале - это
    клоническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем логоклонически повтор€ютс€ и слоги, расположенные в середине или в конце слова. ѕо нашим наблюдени€м, логоклони€ встречалась в 76% случаев болезни јльцгеймера, тогда как при болезни ѕика- лишь в 3,8% случаев. Ёто обсто€тельство дает основание считать, что логоклони€ - симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью јльцгеймера и болезнью ѕика. ¬ то же врем€ следует помнить, что логоклони€ наблюдаетс€ и при других органических заболевани€х головного мозга - при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. »ногда логоклонии предшествует своеобразна€ атакси€ слогов, про€вл€юща€с€ в "спотыкании" на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов ("подстаканник", "подоконник").

    јфатические расстройства при болезни јльцгеймера нос€т нечеткий характер. ¬ св€зи с
    этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-
    атрофических заболевани€х афатические картины в соответствии с классической систематикой афазий. ќдним из примеров этого €вл€етс€ несоответствие между степенью выраженности афатических и аграфических расстройств. ƒругим таким примером может служить изучение речевой активности при атрофических поражени€х головного мозга. ћы лишь у 5 больных (3 случа€ болезни јльцгеймера и 2 - болезни ѕика) наблюдали при сенсорной афазии логорею. ” остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности, значительно более выраженное при болезни ѕика. Ёто свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. јтрофи€ коры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. »ногда лобное поражение опережает височное (случаи, отличающиес€ аспонтанностью речи с начала заболевани€) либо атрофи€ лобных отделов присоедин€етс€ к височному поражению (случаи, когда наблюдавша€с€ вначале повышенна€ речева€ активность смен€етс€ аспонтанностью). Ёта особенность речи при болезни јльцгеймера объ€сн€етс€ множественностью очагов атрофии, наличием, нар€ду с очаговой, диффузной атрофии коры большого мозга.

    Ћитеральные парафазии при болезни јльцгеймера удаетс€ обнаружить еще на стадии
    транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше-при амнестически-афатических
    про€влени€х. ƒл€ этого следует лищь предъ€вить больному повышенную речевую нагрузку. Ёто несоответствие парафатических расстройств наблюдающемус€ афатическому синдрому
    свидетельствует о наличии скрытых нарушений воспри€ти€ речи и €вл€етс€ признаком
    своеобразной динамики афатических расстройств атрофического генеза, так как така€
    парафатически-афатическа€ диссоциаци€ нехарактерна дл€ классических описаний афазии
    вследствие инсульта.

    ѕараллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а
    затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни јльцгеймера обнаруживаетс€
    выраженна€ очагово-неврологическа€ симптоматика - парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, €влени€ паркинсонизма, нарушени€ походки.

    ¬ р€де случаев наблюдаютс€ судорожные припадки.
    ¬се эти очаговые симптомы обнаруживаютс€ на фоне глубокого слабоуми€, при невозможности образовани€ категориальных пон€тий, деавтоматизации привычного р€да, при выраженной акалькулии. ќпредел€€ слабоумие при болезни јльцгеймера как тотальное,
    глобарное, Ё, я. Ўтернберг (1962) указывает, что оно развиваетс€ более интенсивно, чем при типичной старческой деменции и по выраженности его можно сравнить со слабоумием больных с нелеченным параличом. ќднако при наличии выраженной деменции у лиц с болезнью јльцгеймера длительное врем€ сохран€ютс€ сознание своей болезни, чувство собственной несосто€тельности, адекватные эмоциональные реакции на посещение близкими.

    ¬тора€ стади€ болезни ѕика характеризуетс€ типичной картиной неуклонно и монотонно
    прогрессирующей деменции, поражающей интеллект "сверху вниз", начина€ с его наиболее
    сложных про€влений и заканчива€ наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с вовлечением предпосылок интеллекта. ѕроисходит как бы диссоциаци€ всех высших
    интеллектуальных функций, нарушена их координаци€. Ќа фоне грубого глобарного слабоуми€ определ€етс€ характерна€ динамика асемических симптомов, в первую очередь расстройств речи. ’арактер патологии речи в значительной мере определ€етс€ первичной локализацией атрофического процесса.

    ѕри лобном варианте болезни ѕика на первый план выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Ќеуклонно оскудевает словарный запас, упрощаетс€ построение фраз. ћожно выделить отрицательное отношение больных к самому процессу речи, котора€ постепенно утрачивает коммуникативное значение. ѕри височном варианте болезни ѕика стереотип развити€ речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни јльцгеймера, однако с некоторыми отличи€ми. “ак, сенсорна€ афази€
    при болезни ѕика чаще протекает без логореи.

    ’арактерные дл€ болезни ѕика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. ¬начале "сто€чие обороты" используютс€ с неизмененными интонаци€ми в рассказе (симптом граммофонной пластинки), затем они все более упрощаютс€, редуцируютс€ и свод€тс€ к стереотипно повтор€емой фразе, нескольким словам, станов€тс€ все более бессмысленными. »ногда слова в них настолько искажены, что нельз€ определить их первоначальный смысл, например: "¬от уборка пиредни крес", "Ѕракада... брака-да".

    ƒл€ распада речи при болезни ѕика характерны €влени€ палилалии - повтор€ютс€
    отдельные слова и фразы. Ёхолали€ при болезни ѕика вначале митигированна€, облегченна€ - больной повтор€ет, слегка видоизмен€€, заданный ему вопрос. «атем митигированна€ эхолали€ смен€етс€ истинной, при которой речева€ репродукци€ €вл€етс€ автоматической, непроизвольной, лишена вс€кого смысла. ƒинамика эхолалии при болезни ѕика отражает особенности течени€ атрофического процесса - переход от частичного нарушени€ св€зей между сигнальными системами к полному (Ё. я. Ўтернберг, 1957).

    “реть€ стади€ болезни ѕика и јльцгеймера характеризуетс€ глубоким слабоумием,
    больные как бы ведут вегетативный образ жизни. ¬нешне психические функции приход€т к
    окончательному распаду, контакт с больными совершенно невозможен.

    ¬ клинике хореи √ентингтона основную роль играет относительно медленно (по
    сравнению с болезн€ми ѕика и јльцгеймера) развивающеес€ слабоумие. ¬ р€де случаев его
    про€влени€ предшествуют типичным хореатическим гиперкинезам, что затрудн€ет диагностику, тем более, что из-за постепенного начала и медленного формировани€ слабоуми€ манифестный период заболевани€ нередко просматриваетс€. Ќеуклонное прогрессирование слабоуми€, фокальна€ симптоматика сближают хорею √ентингтона с другими формами пресенильной деменции. ¬ клинике большое значение придают развивающимс€ в ранней стадии заболевани€ характерологическим изменени€м, выраженным аффективным реакци€м, своеобразной прилипчивости типа акайрии, описанной при эпидемическом энцефалите ћ. ». јствацатуровым (1928). Ёто легко обнаруживаетс€ и в ситуации патопсихологического исследовани€ - больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. ѕо мере углублени€ деменции эти характерологические про€влени€ смен€ютс€ безразличием к окружающему, эйфорически- благодушным настроением.
    ќтмечаетс€ известна€ диспропорциональность поражени€ отдельных сторон и про€влений
    психической де€тельности. ¬ значительной мере интеллектуальна€ несосто€тельность больных зависит от грубых расстройств активного внимани€. Ётим объ€сн€етс€ известна€
    неравномерность результатов при исследовании больного в разные дн€, в св€зи с чем у
    исследующего может даже сложитьс€ ошибочное впечатление о некоторой обратимости
    нарушений психической де€тельности.

    ¬ыражены нарушени€ пам€ти - запоминание и удержание. ѕри заучивании 10 слов больные хореей √ентингтона, как и при сенильной деменции и болезни јльцгеймера, воспроизвод€т не более 3-4 одних и тех же слов. Ё. я. Ўтернберг (1967) видел в этом про€вление инертности в протекании психических процессов. –ано обнаруживаютс€ нарушени€ логико-смысловой пам€ти, выражающиес€ в невозможности воспроизведени€ несложных
    рассказов.

    — течением заболевани€ на смену стадии, характеризовавшейс€ неустойчивостью
    внимани€ и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее
    оскудение интеллектуальной де€тельности и нивелировка ее про€влений (Ё. я. Ўтернберг,
    1967).

    јфатико-агностико-апрактические расстройства при хорее √ентингтона не достигают
    такого развити€, как при болезн€х ѕика и јльцгеймера, однако в некоторых случа€х Ё.я. Ўтернберг (1967) наблюдал симптомы, близкие к про€влени€м патологии речи при болезни
    ѕика - редукцию речи, отрицательное к ней отношение (симптом нежелани€ говорить). “акие изменени€ речи мы наблюдали главным образом при наличии глубокого слабоуми€ и
    аспонтанности.